Angioedēma

Angioedēma jeb Kvinkes tūska ir pēkšņs dziļāko ādas slāņu, zemādas audu vai gļotādu pietūkums. Tā visbiežāk skar lūpas, plakstiņus, seju, mēli, rīkli, rokas, pēdas vai dzimumorgānu apvidu, bet atsevišķos gadījumos var iesaistīt arī zarnu sieniņu un izraisīt stipras vēdera sāpes, sliktu dūšu vai vemšanu.

Angioedēma nav viena konkrēta slimība. Tas ir medicīnisks apzīmējums tūskai, kurai var būt dažādi iemesli: alerģiska reakcija, nātrene, medikamentu blakne, iedzimta jeb hereditāra angioedēma, iegūta imūnsistēmas slimība vai cēlonis, kuru ne vienmēr izdodas atrast.

Svarīgi: ja pietūkst mēle, rīkle, kakls vai ir apgrūtināta elpošana, balss izmaiņas, sēkšana, smakšanas sajūta, ģībonis vai strauja pašsajūtas pasliktināšanās, nekavējoties jāzvana 113 vai 112. Šāda angioedēma var būt dzīvībai bīstama.

Kas ir angioedēma?

Angioedēma ir lokāla šķidruma uzkrāšanās dziļākajos ādas vai gļotādas audos. Tā rodas, kad sīkie asinsvadi kļūst caurlaidīgāki un šķidrums no asinsrites izplūst apkārtējos audos. Tāpēc skartā ķermeņa daļa kļūst pietūkusi, saspringta, reizēm sāpīga vai dedzinoša.

Atšķirībā no parastas tūskas, kas var veidoties lēnām, piemēram, kājās pēc ilgstošas stāvēšanas vai sirds, nieru vai vēnu slimību gadījumā, angioedēma parasti sākas pēkšņi un var attīstīties dažu minūšu vai stundu laikā.

Angioedēma var būt:

• akūta - viena vai dažas īslaicīgas epizodes;
• atkārtota - tūska parādās vairākas reizes;
• hroniska - epizodes atkārtojas ilgstoši;
• ar nātreni - kopā ar niezošiem izsitumiem;
• bez nātrenes - bez tipiskiem ādas izsitumiem, kas var norādīt uz citu mehānismu.

Kas ir Kvinkes tūska?

Kvinkes tūska ir vēsturisks angioedēmas nosaukums. Ikdienā ar to bieži saprot pēkšņu lūpu, plakstiņu, sejas, mēles vai kakla pietūkumu. Medicīniski precīzāks termins ir angioedēma, jo tas aptver vairākus tūskas veidus un mehānismus.

Kvinkes tūska var būt alerģiska, bet ne vienmēr. Tieši šī iemesla dēļ ir svarīgi neatkārtot kļūdu, ka jebkuru pēkšņu tūsku automātiski uzskata par alerģiju.

Kad tūska ir bīstama?

Bīstamākā angioedēmas lokalizācija ir mēle, rīkle, balsene un elpceļi. Šādos gadījumos tūska var traucēt gaisa plūsmu un izraisīt nosmakšanas risku. Dažreiz angioedēma ir daļa no anafilakses - smagas alerģiskas reakcijas, kas var izraisīt elpošanas grūtības, asinsspiediena krišanos un samaņas zudumu.

Nekavējoties zvaniet 113 vai 112, ja ir:

• mēles, mutes, rīkles, kakla vai balsenes pietūkums;
• apgrūtināta elpošana, sēkšana vai smakšanas sajūta;
• balss piesmakums vai grūtības runāt;
• grūtības norīt siekalas;
• reibonis, ģībonis, apjukums vai izteikts vājums;
• strauji progresējoša sejas vai kakla tūska;
• tūska pēc ēdiena, medikamenta, kukaiņa dzēliena vai cita iespējama alergēna;
• tūska kopā ar plašu nātreni, vemšanu, caureju vai asinsspiediena krišanās pazīmēm.

Pie ārsta jāvēršas tuvākajā laikā, ja:

• angioedēma atkārtojas;
• tūska ir bez nātrenes un niezes;
• nav skaidrs izraisītājs;
• epizodes ir saistītas ar vēdera sāpēm;
• simptomi slikti reaģē uz parastiem pretalerģijas līdzekļiem;
• ģimenē kādam ir līdzīgas tūskas epizodes;
• tūska sākusies pēc jaunu zāļu lietošanas.

Angioedēmas simptomi

Angioedēmas galvenais simptoms ir pēkšņs pietūkums. Tas var būt viegls un ierobežots, bet var arī strauji progresēt.

Biežāk skartās vietas:

• lūpas;
• plakstiņi un seja;
• mēle un mutes dobums;
• rīkle, balsene un kakls;
• rokas un pēdas;
• dzimumorgānu apvidus;
• kuņģa-zarnu trakts.

Iespējamās sajūtas un pazīmes:

• ādas vai gļotādas saspringums;
• spiediena sajūta;
• sāpes vai dedzināšana;
• ādas apsārtums;
• nieze, ja tūska saistīta ar nātreni vai alerģiju;
• slikta dūša, vemšana, caureja vai stipras vēdera sāpes;
• balss izmaiņas, grūtības norīt vai elpot.

Angioedēma bieži ir asimetriska, piemēram, var pietūkt viena lūpas puse, viens plakstiņš vai viena roka.

3-5 pazīmes, kas var liecināt par angioedēmu

• Pietūkums parādās pēkšņi - minūšu vai stundu laikā.
• Tūska skar dziļākus audus, piemēram, lūpas, plakstiņus, mēli, rokas vai pēdas.
• Skartā vieta ir saspringta, spiedoša vai sāpīga, nevis tikai niezoša.
• Tūska var būt bez izsitumiem un bez niezes.
• Epizodes atkārtojas vai parādās kopā ar neizskaidrojamām vēdera sāpēm.

Galvenie angioedēmas veidi

Kā rodas angioedēma: histamīna, bradikinīna un imūnsistēmas loma

Angioedēmas pamatā ir palielināta asinsvadu caurlaidība. Taču iemesls, kāpēc asinsvadi kļūst caurlaidīgāki, var būt atšķirīgs.

Histamīna jeb tuklo šūnu mediēta angioedēma

Šis ir biežākais mehānisms alerģisku reakciju un nātrenes gadījumā. Tuklās šūnas atbrīvo histamīnu un citus iekaisuma mediatorus, kas izraisa niezi, apsārtumu, nātreni un tūsku.

Šāda angioedēma bieži:

• sākas ātri - minūšu līdz dažu stundu laikā;
• ir kopā ar niezi vai nātreni;
• var būt saistīta ar ēdienu, zālēm, kukaiņu dzēlienu, lateksu vai infekciju;
• bieži reaģē uz antihistamīniem;
• smagos gadījumos var būt daļa no anafilakses.

Bradikinīna mediēta angioedēma

Bradikinīns ir viela, kas paplašina asinsvadus un palielina to caurlaidību. Ja bradikinīna veidošanās ir pārmērīga vai tā noārdīšanās ir traucēta, var rasties izteikta dziļo audu tūska.

Bradikinīna mediēta angioedēma bieži:

• nav saistīta ar nātreni;
• parasti nav izteikti niezoša;
• var attīstīties lēnāk nekā alerģiska reakcija;
• var ilgt vairākas dienas;
• var skart zarnas un izraisīt stipras vēdera sāpes;
• var slikti reaģēt uz antihistamīniem un kortikosteroīdiem.

Šajā grupā ietilpst hereditāra angioedēma, iegūta C1 inhibitora deficīta angioedēma un daļa medikamentu izraisītas angioedēmas.

Histamīna un bradikinīna angioedēma: galvenās atšķirības

Angioedēma un nātrene: līdzības un atšķirības

Nātrene ir virspusēja ādas reakcija ar niezošiem, paceltiem izsitumiem. Angioedēma ir dziļāka tūska, kas skar zemādas audus vai gļotādas. Abas var parādīties kopā, bet angioedēma var būt arī bez nātrenes.

Biežākie angioedēmas cēloņi

Angioedēmu var izraisīt ļoti dažādi faktori. Dažreiz cēlonis ir acīmredzams, bet atkārtotu epizožu gadījumā tas jāmeklē mērķtiecīgi.

Biežākie cēloņi:

• pārtikas alerģija;
• zāļu alerģija vai zāļu blakne;
• kukaiņu dzēlieni;
• latekss;
• infekcijas;
• hroniska nātrene;
• fiziski faktori, piemēram, spiediens, aukstums, karstums vai vibrācija;
• stress;
• hormonālas izmaiņas;
• autoimūnas slimības;
• hematoloģiskas slimības;
• iedzimti komplementa sistēmas traucējumi.

Zāļu izraisīta angioedēma

Zāles ir viens no svarīgākajiem angioedēmas cēloņiem. Reakcija var būt alerģiska vai nealerģiska, un tā ne vienmēr sākas uzreiz pēc pirmās devas.

Īpaši jāvērtē šādas zāļu grupas:

• AKE inhibitori - asinsspiediena un sirds mazspējas ārstēšanai;
• angiotenzīna receptoru-neprilizīna inhibitori jeb ARNI;
• nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi jeb NPL, piemēram, bieži lietoti pretsāpju un pretdrudža līdzekļi;
• atsevišķas antibiotikas;
• estrogēnus saturoši hormonpreparāti;
• DPP-4 inhibitori, ko lieto cukura diabēta ārstēšanā;
• trombolītiski vai fibrinolītiski līdzekļi, ko lieto asins recekļu šķīdināšanai;
• retāk citas zāles vai bioloģiskā terapija.

AKE inhibitoru izraisīta angioedēma ir īpaši svarīga, jo tā var rasties arī pēc mēnešiem vai gadiem ilgas zāļu lietošanas. Tā bieži skar seju, lūpas, mēli vai augšējos elpceļus un parasti nav saistīta ar nātreni.

Ja ir aizdomas par zāļu izraisītu angioedēmu, medikamentu pārskatīšana jāveic kopā ar ārstu. Ja ir elpceļu simptomi, vispirms jāmeklē neatliekama palīdzība.

Hereditāra angioedēma

Hereditāra angioedēma jeb HAE ir reta, ģenētiski noteikta slimība, kuras gadījumā atkārtoti rodas zemādas vai zemgļotādas audu tūska. Tā var skart ādu, elpceļus un gremošanas traktu.

HAE nav parasta alerģija. Tās pamatā visbiežāk ir C1 inhibitora trūkums vai darbības traucējumi. C1 inhibitors ir proteīns, kas palīdz regulēt komplementa un bradikinīna sistēmu. Ja šī regulācija ir traucēta, organismā var veidoties pārmērīgs bradikinīna daudzums, kas izraisa tūsku.

Kad jādomā par HAE?

Par hereditāru angioedēmu jādomā, ja:

• tūska atkārtojas;
• nav nātrenes un niezes;
• epizodes slikti reaģē uz antihistamīniem vai kortikosteroīdiem;
• ir stipras, atkārtotas vēdera sāpes;
• ir ģimenes anamnēze ar līdzīgām epizodēm;
• tūska sākusies bērnībā vai pusaudžu vecumā;
• epizodes provocē stress, trauma, infekcija, menstruācijas, zobārstniecības vai ķirurģiskas manipulācijas.

HAE gadījumā tūska var skart balseni un radīt dzīvībai bīstamu elpceļu nosprostojumu. Tā var skart arī zarnas, izraisot ļoti stipras vēdera sāpes, sliktu dūšu, vemšanu vai caureju. Dažkārt šādas vēdera lēkmes var imitēt akūtu ķirurģisku saslimšanu.

HAE bērniem, pieaugušajiem un grūtniecības laikā

Bērniem HAE simptomi var sākties agrīni, bet diagnoze nereti kavējas, jo tūska tiek skaidrota ar alerģiju, infekcijām vai traumām. Atkārtotas tūskas epizodes bez nātrenes bērnam vienmēr ir iemesls padziļinātai izvērtēšanai.

Pieaugušajiem pirmreizēja vai atkārtota angioedēma bez nātrenes liek vērtēt medikamentus, iegūtu C1 inhibitora deficītu, autoimūnas vai hematoloģiskas slimības.

Grūtniecības laikā HAE gaita var mainīties - simptomi var kļūt biežāki, retāki vai palikt nemainīgi. C1-INH un C4 rādītāju interpretācija grūtniecības laikā var būt sarežģītāka, tāpēc nepieciešama speciālista iesaiste.

Angioedēmas attīstības laika līnija

Riska faktori

Angioedēmas risks ir lielāks cilvēkiem, kuriem ir:

• alerģijas pret pārtiku, zālēm, lateksu vai kukaiņu dzēlieniem;
• iepriekš bijusi angioedēma vai nātrene;
• ģimenē ir hereditāra angioedēma;
• tiek lietoti AKE inhibitori vai citas ar angioedēmu saistītas zāles;
• ir hroniska nātrene;
• ir autoimūnas slimības;
• ir atsevišķas hematoloģiskas slimības;
• ir biežas infekcijas vai izteikti provocējoši faktori;
• ir hormonālas svārstības, piemēram, menstruāciju, grūtniecības vai hormonpreparātu lietošanas laikā.

Kad nekavējoties jāsauc neatliekamā palīdzība?

Neatliekamā palīdzība jāizsauc vienmēr, ja tūska skar mēli, rīkli, balseni vai kaklu, ja ir elpošanas grūtības, balss izmaiņas, sēkšana, ģībonis, grūtības norīt vai sajūta, ka kakls "aizveras".

Ja cilvēkam ārsts ir nozīmējis adrenalīna autoinjektoru smagas alerģiskas reakcijas riskam, tas jālieto atbilstoši ārsta dotajam rīcības plānam un vienlaikus jāzvana 113 vai 112.

Kad jāvēršas pie alergologa vai imunologa?

Pie alergologa vai imunologa jāvēršas, ja:

• angioedēma atkārtojas;
• nav skaidrs izraisītājs;
• epizodes ir bez nātrenes;
• ir aizdomas par HAE;
• simptomi slikti reaģē uz pretalerģijas terapiju;
• tūska saistīta ar vēdera sāpēm;
• ir aizdomas par zāļu izraisītu angioedēmu;
• ģimenē ir līdzīgas epizodes.

Kā diagnosticē angioedēmu?

Diagnoze sākas ar rūpīgu sarunu un apskati. Ārstam svarīgi saprast ne tikai to, ka ir bijusi tūska, bet arī tās mehānismu.

Ārsts jautās:

• kad tūska sākās;
• cik ātri tā attīstījās;
• kuras ķermeņa vietas bija skartas;
• cik ilgi tūska saglabājās;
• vai bija nātrene, nieze, apsārtums;
• vai bija elpošanas grūtības vai balss izmaiņas;
• vai bija vēdera sāpes, slikta dūša vai vemšana;
• kādi medikamenti lietoti;
• vai bija jauns ēdiens, kukaiņa dzēliens, infekcija, stress vai procedūra;
• vai ģimenē kādam bijušas līdzīgas epizodes.

Iespējamie izmeklējumi:

• alerģijas testi, ja ir aizdomas par alerģisku mehānismu;
• pilna asins aina un iekaisuma rādītāji pēc nepieciešamības;
• C4 komplementa līmenis;
• C1 inhibitora daudzums;
• C1 inhibitora funkcionālā aktivitāte;
• C1q līmenis, ja jāvērtē iegūta angioedēma;
• ģenētiskā izmeklēšana atsevišķos gadījumos;
• papildu izmeklējumi, ja ir aizdomas par autoimūnu, hematoloģisku vai citu pamatslimību.

Akūtas, vienreizējas un skaidri alerģiskas epizodes gadījumā plaša izmeklēšana ne vienmēr ir vajadzīga. Atkārtotas, smagas vai neskaidras angioedēmas gadījumā cēloņa noskaidrošana ir būtiska.

Diferenciāldiagnoze: ar ko angioedēmu var sajaukt?

Angioedēma var līdzināties citiem stāvokļiem, tāpēc ārsts izvērtē arī citas iespējas.

Iespējamās līdzīgās diagnozes:

• nātrene;
• kontaktdermatīts;
• kukaiņu kodums vai dzēliens;
• ādas vai mīksto audu infekcija;
• trauma;
• limfedēma;
• vēnu vai sirds mazspējas izraisīta tūska;
• nieru vai aknu slimību izraisīta ģeneralizēta tūska;
• akūta alerģiska reakcija vai anafilakse;
• akūta vēdera dobuma slimība, ja dominē vēdera sāpes.

Īpaši svarīgi ir neatkārtot kļūdu, ka tūska bez nātrenes automātiski tiek uzskatīta par alerģiju. Tieši šādos gadījumos jādomā par HAE, AKE inhibitoru izraisītu angioedēmu vai citu bradikinīna mediētu mehānismu.

Kā ārstē angioedēmu?

Angioedēmas ārstēšana ir atkarīga no cēloņa, mehānisma un smaguma.

Alerģiska vai histamīna mediēta angioedēma

Ārstēšanā var būt nepieciešami:

• izraisītāja novēršana;
• antihistamīni;
• kortikosteroīdi atsevišķās situācijās;
• adrenalīns smagas alerģiskas reakcijas vai anafilakses gadījumā;
• novērošana neatliekamā situācijā, ja ir elpceļu risks.

Bradikinīna mediēta angioedēma

Šajā gadījumā parastā pretalerģijas terapija var būt nepietiekama. Ārstēšana var ietvert:

• tūsku izraisoša medikamenta pārtraukšanu un nomaiņu ārsta uzraudzībā;
• specifisku HAE akūtas lēkmes terapiju;
• C1 inhibitora aizstājterapiju vai citas bradikinīna ceļu ietekmējošas terapijas;
• īstermiņa profilaksi pirms augsta riska procedūrām;
• ilgtermiņa profilaksi biežu vai smagu lēkmju gadījumā.

Konkrētas zāles, devas un rīcības plānu nosaka ārsts pēc diagnozes un pacienta veselības stāvokļa izvērtēšanas.

Ko var darīt mājas apstākļos?

Mājas apstākļos drīkst rīkoties tikai tad, ja epizode ir viegla, jau iepriekš izvērtēta un neskar elpceļus.

Var palīdzēt:

• izvairīšanās no zināmā izraisītāja;
• vēsa komprese;
• miera režīms;
• ārsta iepriekš ieteiktā terapija;
• simptomu novērošana;
• epizodes fotografēšana, lai parādītu ārstam.

Nedrīkst mājās gaidīt, ja tūska skar mēli, rīkli vai ir elpošanas grūtības.

Ko nevajadzētu darīt angioedēmas gadījumā?

Nevajadzētu:

• gaidīt, ja pietūkst mēle, rīkle vai parādās elpas trūkums;
• pašam sākt recepšu medikamentus bez ārsta norādījuma;
• atkārtoti lietot aizdomīgu medikamentu vai pārtiku bez ārsta izvērtējuma;
• uzskatīt, ka tūska bez izsitumiem nevar būt nopietna;
• ignorēt atkārtotas vēdera sāpju un tūskas epizodes;
• pārtraukt sirds vai asinsspiediena zāles bez ārsta, ja nav neatliekamas situācijas;
• paļauties tikai uz antihistamīniem, ja epizodes atkārtojas bez nātrenes.

Kā sagatavoties ārsta vizītei?

Pirms vizītes vēlams pierakstīt:

• kad tūska sākās;
• cik ātri tā attīstījās;
• cik ilgi saglabājās;
• kuras ķermeņa vietas bija skartas;
• vai bija nātrene, nieze, elpas trūkums vai vēdera sāpes;
• kādi medikamenti un uztura bagātinātāji lietoti;
• kādi ēdieni, dzērieni vai procedūras bija pirms epizodes;
• vai bija infekcija, stress, trauma vai menstruācijas;
• vai ģimenē ir līdzīgi gadījumi;
• vai palīdzēja antihistamīni, kortikosteroīdi vai cita terapija.

Ļoti noderīgi ir fotoattēli no epizodes, jo tūska līdz vizītei var būt pārgājusi.

Biežākie mīti par angioedēmu

Kopsavilkums

Angioedēma ir pēkšņa dziļāku ādas vai gļotādu audu tūska. Tā var būt alerģiska, saistīta ar nātreni, zāļu izraisīta, bradikinīna mediēta, hereditāra, iegūta vai idiopātiska. Visbīstamākā ir angioedēma, kas skar mēli, rīkli, balseni vai elpceļus.

Svarīgākais ir atšķirt vieglu, ierobežotu epizodi no neatliekamas situācijas. Ja ir elpošanas grūtības, mēles vai rīkles pietūkums, balss izmaiņas vai ģībonis, jāzvana 113 vai 112. Atkārtota tūska bez nātrenes, slikta reakcija uz antihistamīniem un vēdera sāpju epizodes ir iemesls domāt par bradikinīna mediētu vai hereditāru angioedēmu un vērsties pie speciālista.

Medicīniskā atruna

Šī informācija ir paredzēta izglītojošiem nolūkiem un neaizvieto ārsta konsultāciju, diagnostiku vai ārstēšanu. Ja novērojat pēkšņu vai atkārtotu sejas, lūpu, mēles, rīkles, kakla, roku, pēdu vai vēdera simptomu epizodi, īpaši ja ir elpošanas grūtības, balss izmaiņas, smakšanas sajūta, ģībonis vai strauja pašsajūtas pasliktināšanās, nekavējoties zvaniet 113 vai 112. Atkārtotu vai neskaidru simptomu gadījumā vērsieties pie ārsta, alergologa vai imunologa. Nelietojiet recepšu medikamentus un nepārtrauciet nozīmētu terapiju bez ārsta norādījuma, izņemot neatliekamas situācijas, kad jāmeklē steidzama medicīniskā palīdzība.

Atsauces un autoritatīvi avoti

• Lielbritānijas Nacionālais veselības dienests (NHS): pacientu informācija par angioedēmu, simptomiem, cēloņiem un ārstēšanu
• Mayo Clinic: nātrenes un angioedēmas simptomi un cēloņi
• Mayo Clinic: nātrenes un angioedēmas diagnostika un ārstēšana
• Cleveland Clinic: angioedēmas veidi, simptomi, cēloņi, diagnostika un ārstēšana
• MedlinePlus: angioedēmas medicīniskā enciklopēdija pacientiem
• MSD Manuals profesionālais izdevums: angioedēmas diagnostika un ārstēšana
• MSD Manuals pacientu informācija: hereditārs un iegūts C1 inhibitora deficīts un disfunkcija
• Pasaules Alerģijas organizācijas (WAO) un Eiropas Alerģoloģijas un klīniskās imunoloģijas akadēmijas (EAACI) starptautiskās vadlīnijas hereditāras angioedēmas ārstēšanai
• Orphanet: hereditāra angioedēma ar C1 inhibitora deficītu
• Paula Stradiņa Klīniskā universitātes slimnīca: informatīvs materiāls par angioedēmu
• angioedema.lv: pacientu informācija par hereditāru angioedēmu Latvijā
• medicine.lv: informācija par HAE jeb hereditāro angioedēmu un dzīvībai bīstamas tūskas atpazīšanu

Satura autors

Dermatoloģe Dr. med. Dace Buile