Aнгиоэдема

Ангиоэдема, или отек Квинке, - это внезапный отек глубоких слоев кожи, подкожных тканей или слизистых оболочек. Чаще всего она поражает губы, веки, лицо, язык, горло, кисти, стопы или область половых органов, но в отдельных случаях может затрагивать и стенку кишечника, вызывая сильную боль в животе, тошноту или рвоту.

Ангиоэдема - это не одно конкретное заболевание. Это медицинский термин для обозначения отека, который может иметь разные причины: аллергическая реакция, крапивница, побочный эффект лекарств, наследственная ангиоэдема, приобретенное нарушение иммунной системы или причина, которую не всегда удается установить.

Важно: если отекает язык, горло или шея, появляется затрудненное дыхание, изменение голоса, свистящее дыхание, ощущение удушья, обморок или быстрое ухудшение самочувствия, необходимо немедленно звонить 113 или 112. Такая ангиоэдема может быть опасной для жизни.

Что такое ангиоэдема?

Ангиоэдема - это локальное скопление жидкости в глубоких слоях кожи или слизистых оболочек. Она возникает, когда мелкие кровеносные сосуды становятся более проницаемыми и жидкость из кровотока выходит в окружающие ткани. Поэтому пораженная часть тела становится отечной, напряженной, иногда болезненной или жгучей.

В отличие от обычного отека, который может развиваться постепенно, например в ногах после длительного стояния или при заболеваниях сердца, почек или вен, ангиоэдема обычно начинается внезапно и может развиться в течение нескольких минут или часов.

Ангиоэдема может быть:

• острой - один или несколько кратковременных эпизодов;
• рецидивирующей - отек появляется повторно;
• хронической - эпизоды повторяются длительное время;
• с крапивницей - вместе с зудящими высыпаниями;
• без крапивницы - без типичных кожных высыпаний, что может указывать на другой механизм.

Что такое отек Квинке?

Отек Квинке - это историческое название ангиоэдемы. В повседневной речи под ним часто понимают внезапный отек губ, век, лица, языка или горла. Более точный медицинский термин - ангиоэдема, поскольку он охватывает несколько типов и механизмов отека.

Отек Квинке может быть аллергическим, но не всегда. Именно поэтому важно не считать любой внезапный отек автоматически аллергией.

Когда отек опасен?

Самая опасная локализация ангиоэдемы - язык, горло, гортань и дыхательные пути. В таких случаях отек может нарушать прохождение воздуха и создавать риск удушья. Иногда ангиоэдема является частью анафилаксии - тяжелой аллергической реакции, которая может вызывать затруднение дыхания, падение артериального давления и потерю сознания.

Немедленно звоните 113 или 112, если есть:

• отек языка, полости рта, горла, шеи или гортани;
• затрудненное дыхание, свистящее дыхание или ощущение удушья;
• охриплость голоса или трудности с речью;
• затруднение при проглатывании слюны;
• головокружение, обморок, спутанность сознания или выраженная слабость;
• быстро нарастающий отек лица или шеи;
• отек после еды, лекарства, укуса насекомого или другого возможного аллергена;
• отек вместе с распространенной крапивницей, рвотой, диареей или признаками снижения артериального давления.

В ближайшее время следует обратиться к врачу, если:

• ангиоэдема повторяется;
• отек возникает без крапивницы и зуда;
• причина неясна;
• эпизоды связаны с болью в животе;
• симптомы плохо реагируют на обычные противоаллергические средства;
• у кого-то в семье были похожие эпизоды отека;
• отек начался после приема нового лекарства.

Симптомы ангиоэдемы

Главный симптом ангиоэдемы - внезапный отек. Он может быть легким и ограниченным, но может и быстро прогрессировать.

Чаще поражаемые области:

• губы;
• веки и лицо;
• язык и полость рта;
• горло, гортань и шея;
• кисти и стопы;
• область половых органов;
• желудочно-кишечный тракт.

Возможные ощущения и признаки:

• напряжение кожи или слизистой оболочки;
• ощущение давления;
• боль или жжение;
• покраснение кожи;
• зуд, если отек связан с крапивницей или аллергией;
• тошнота, рвота, диарея или сильная боль в животе;
• изменение голоса, затруднение глотания или дыхания.

Ангиоэдема часто бывает асимметричной: например, может отечь одна сторона губы, одно веко или одна рука.

3-5 признаков, которые могут указывать на ангиоэдему

• Отек появляется внезапно - в течение минут или часов.
• Отек затрагивает более глубокие ткани, например губы, веки, язык, кисти или стопы.
• Пораженная область напряженная, давящая или болезненная, а не только зудящая.
• Отек может быть без сыпи и без зуда.
• Эпизоды повторяются или появляются вместе с необъяснимой болью в животе.

Основные типы ангиоэдемы

Как развивается ангиоэдема: роль гистамина, брадикинина и иммунной системы

В основе ангиоэдемы лежит повышенная проницаемость кровеносных сосудов. Однако причина, по которой сосуды становятся более проницаемыми, может быть разной.

Гистаминовая, или тучноклеточная, ангиоэдема

Это самый частый механизм при аллергических реакциях и крапивнице. Тучные клетки высвобождают гистамин и другие медиаторы воспаления, вызывая зуд, покраснение, крапивницу и отек.

Такая ангиоэдема часто:

• начинается быстро - в течение минут или нескольких часов;
• сопровождается зудом или крапивницей;
• может быть связана с едой, лекарствами, укусами насекомых, латексом или инфекцией;
• часто реагирует на антигистаминные препараты;
• в тяжелых случаях может быть частью анафилаксии.

Брадикинин-опосредованная ангиоэдема

Брадикинин - это вещество, которое расширяет кровеносные сосуды и повышает их проницаемость. Если брадикинина образуется слишком много или нарушено его расщепление, может возникнуть выраженный отек глубоких тканей.

Брадикинин-опосредованная ангиоэдема часто:

• не связана с крапивницей;
• обычно не сопровождается выраженным зудом;
• может развиваться медленнее, чем аллергическая реакция;
• может длиться несколько дней;
• может поражать кишечник и вызывать сильную боль в животе;
• может плохо реагировать на антигистаминные препараты и кортикостероиды.

К этой группе относятся наследственная ангиоэдема, приобретенная ангиоэдема при дефиците C1-ингибитора и часть лекарственно-индуцированных ангиоэдем.

Гистаминовая и брадикининовая ангиоэдема: основные различия

Ангиоэдема и крапивница: сходства и различия

Крапивница - это поверхностная кожная реакция с зудящими, приподнятыми высыпаниями. Ангиоэдема - более глубокий отек, который затрагивает подкожные ткани или слизистые оболочки. Они могут появляться вместе, но ангиоэдема может быть и без крапивницы.

Частые причины ангиоэдемы

Ангиоэдему могут вызывать самые разные факторы. Иногда причина очевидна, но при повторяющихся эпизодах ее нужно искать целенаправленно.

Частые причины:

• пищевая аллергия;
• лекарственная аллергия или побочный эффект лекарства;
• укусы насекомых;
• латекс;
• инфекции;
• хроническая крапивница;
• физические факторы, например давление, холод, тепло или вибрация;
• стресс;
• гормональные изменения;
• аутоиммунные заболевания;
• гематологические заболевания;
• наследственные нарушения системы комплемента.

Лекарственно-индуцированная ангиоэдема

Лекарства - одна из важнейших причин ангиоэдемы. Реакция может быть аллергической или неаллергической и не всегда начинается сразу после первой дозы.

Особенно важно оценить следующие группы лекарств:

• ингибиторы АПФ - для лечения повышенного артериального давления и сердечной недостаточности;
• ингибиторы рецепторов ангиотензина и неприлизина, или ARNI;
• нестероидные противовоспалительные препараты, или НПВП, включая часто применяемые обезболивающие и жаропонижающие средства;
• некоторые антибиотики;
• эстрогенсодержащие гормональные препараты;
• ингибиторы DPP-4, применяемые при лечении сахарного диабета;
• тромболитические или фибринолитические препараты, применяемые для растворения тромбов;
• реже другие лекарства или биологическая терапия.

Ангиоэдема, вызванная ингибиторами АПФ, особенно важна, потому что она может возникнуть даже после месяцев или лет приема препарата. Она часто поражает лицо, губы, язык или верхние дыхательные пути и обычно не связана с крапивницей.

Если есть подозрение на лекарственно-индуцированную ангиоэдему, лекарства следует пересмотреть вместе с врачом. Если есть симптомы со стороны дыхательных путей, в первую очередь нужно обратиться за неотложной помощью.

Наследственная ангиоэдема

Наследственная ангиоэдема, или НАО, - это редкое генетическое заболевание, при котором повторно возникает отек подкожных или подслизистых тканей. Она может поражать кожу, дыхательные пути и пищеварительный тракт.

НАО - это не обычная аллергия. Чаще всего ее причиной является дефицит или нарушение функции C1-ингибитора. C1-ингибитор - это белок, который помогает регулировать систему комплемента и брадикининовую систему. Если эта регуляция нарушена, в организме может образовываться избыток брадикинина, вызывающий отек.

Когда следует думать о НАО?

О наследственной ангиоэдеме следует думать, если:

• отек повторяется;
• нет крапивницы и зуда;
• эпизоды плохо реагируют на антигистаминные препараты или кортикостероиды;
• есть сильная, повторяющаяся боль в животе;
• есть семейный анамнез похожих эпизодов;
• отек начался в детстве или подростковом возрасте;
• эпизоды провоцируются стрессом, травмой, инфекцией, менструацией, стоматологическими или хирургическими процедурами.

При НАО отек может поражать гортань и вызывать опасную для жизни обструкцию дыхательных путей. Он также может поражать кишечник, вызывая очень сильную боль в животе, тошноту, рвоту или диарею. Иногда такие абдоминальные приступы могут имитировать острое хирургическое заболевание.

НАО у детей, взрослых и во время беременности

У детей симптомы НАО могут начаться рано, но диагноз часто задерживается, потому что отек объясняют аллергией, инфекциями или травмами. Повторяющиеся эпизоды отека без крапивницы у ребенка всегда являются поводом для углубленного обследования.

У взрослых впервые возникшая или повторяющаяся ангиоэдема без крапивницы требует оценки лекарств, приобретенного дефицита C1-ингибитора, аутоиммунных или гематологических заболеваний.

Во время беременности течение НАО может изменяться - симптомы могут становиться чаще, реже или оставаться без изменений. Интерпретация показателей C1-INH и C4 во время беременности может быть более сложной, поэтому необходимо участие специалиста.

Временная шкала развития ангиоэдемы

Факторы риска

Риск ангиоэдемы выше у людей, у которых есть:

• аллергия на пищу, лекарства, латекс или укусы насекомых;
• ангиоэдема или крапивница в прошлом;
• наследственная ангиоэдема в семье;
• прием ингибиторов АПФ или других лекарств, связанных с ангиоэдемой;
• хроническая крапивница;
• аутоиммунные заболевания;
• отдельные гематологические заболевания;
• частые инфекции или выраженные провоцирующие факторы;
• гормональные колебания, например во время менструации, беременности или приема гормональных препаратов.

Когда нужно немедленно вызывать неотложную помощь?

Неотложную помощь необходимо вызывать всегда, если отек затрагивает язык, горло, гортань или шею, если есть затрудненное дыхание, изменение голоса, свистящее дыхание, обморок, трудности с глотанием или ощущение, что горло “закрывается”.

Если врач назначил человеку автоинъектор адреналина из-за риска тяжелой аллергической реакции, его следует использовать в соответствии с планом действий, данным врачом, и одновременно звонить 113 или 112.

Когда следует обратиться к аллергологу или иммунологу?

К аллергологу или иммунологу следует обратиться, если:

• ангиоэдема повторяется;
• провоцирующий фактор неясен;
• эпизоды проходят без крапивницы;
• есть подозрение на НАО;
• симптомы плохо реагируют на противоаллергическую терапию;
• отек связан с болью в животе;
• есть подозрение на лекарственно-индуцированную ангиоэдему;
• в семье есть похожие эпизоды.

Как диагностируют ангиоэдему?

Диагностика начинается с тщательного опроса и осмотра. Врачу важно понять не только то, что отек был, но и его механизм.

Врач спросит:

• когда начался отек;
• как быстро он развился;
• какие участки тела были поражены;
• как долго сохранялся отек;
• была ли крапивница, зуд, покраснение;
• были ли трудности с дыханием или изменение голоса;
• была ли боль в животе, тошнота или рвота;
• какие лекарства принимались;
• была ли новая еда, укус насекомого, инфекция, стресс или процедура;
• были ли у кого-то в семье похожие эпизоды.

Возможные обследования:

• аллергологические тесты, если есть подозрение на аллергический механизм;
• общий анализ крови и показатели воспаления при необходимости;
• уровень компонента комплемента C4;
• количество C1-ингибитора;
• функциональная активность C1-ингибитора;
• уровень C1q, если нужно оценить приобретенную ангиоэдему;
• генетическое исследование в отдельных случаях;
• дополнительные обследования, если есть подозрение на аутоиммунное, гематологическое или другое основное заболевание.

При остром, единичном и явно аллергическом эпизоде широкое обследование не всегда необходимо. При повторяющейся, тяжелой или неясной ангиоэдеме установление причины имеет существенное значение.

Дифференциальная диагностика: с чем можно спутать ангиоэдему?

Ангиоэдема может напоминать другие состояния, поэтому врач оценивает и другие возможные причины.

Похожие диагнозы могут включать:

• крапивницу;
• контактный дерматит;
• укус или ужаление насекомого;
• инфекцию кожи или мягких тканей;
• травму;
• лимфедему;
• отек, вызванный венозной или сердечной недостаточностью;
• генерализованный отек, вызванный заболеваниями почек или печени;
• острую аллергическую реакцию или анафилаксию;
• острое заболевание брюшной полости, если преобладает боль в животе.

Особенно важно не совершать ошибку, автоматически считая отек без крапивницы аллергией. Именно в таких случаях следует думать о НАО, ангиоэдеме, вызванной ингибиторами АПФ, или другом брадикинин-опосредованном механизме.

Как лечат ангиоэдему?

Лечение ангиоэдемы зависит от причины, механизма и тяжести.

Аллергическая или гистамин-опосредованная ангиоэдема

В лечении могут потребоваться:

• устранение провоцирующего фактора;
• антигистаминные препараты;
• кортикостероиды в отдельных ситуациях;
• адреналин при тяжелой аллергической реакции или анафилаксии;
• наблюдение в неотложной ситуации, если есть риск для дыхательных путей.

Брадикинин-опосредованная ангиоэдема

В этом случае обычная противоаллергическая терапия может быть недостаточной. Лечение может включать:

• отмену и замену лекарства, вызывающего отек, под наблюдением врача;
• специфическое лечение острого приступа НАО;
• заместительную терапию C1-ингибитором или другие методы лечения, влияющие на брадикининовые пути;
• краткосрочную профилактику перед процедурами высокого риска;
• долгосрочную профилактику при частых или тяжелых приступах.

Конкретные лекарства, дозы и план действий определяет врач после оценки диагноза и состояния здоровья пациента.

Что можно делать дома?

Действовать дома допустимо только тогда, когда эпизод легкий, уже был ранее оценен врачом и не затрагивает дыхательные пути.

Может помочь:

• избегание известного провоцирующего фактора;
• прохладный компресс;
• покой;
• терапия, ранее рекомендованная врачом;
• наблюдение за симптомами;
• фотографирование эпизода, чтобы показать врачу.

Нельзя ждать дома, если отек затрагивает язык, горло или есть затрудненное дыхание.

Чего не следует делать при ангиоэдеме?

Не следует:

• ждать, если отекает язык, горло или появляется одышка;
• самостоятельно начинать прием рецептурных лекарств без указания врача;
• повторно употреблять подозрительное лекарство или пищу без оценки врача;
• считать, что отек без сыпи не может быть серьезным;
• игнорировать повторяющиеся эпизоды боли в животе и отека;
• прекращать прием сердечных препаратов или лекарств от давления без врача, если это не неотложная ситуация;
• полагаться только на антигистаминные препараты, если эпизоды повторяются без крапивницы.

Как подготовиться к визиту к врачу?

Перед визитом желательно записать:

• когда начался отек;
• как быстро он развился;
• как долго сохранялся;
• какие участки тела были поражены;
• была ли крапивница, зуд, одышка или боль в животе;
• какие лекарства и пищевые добавки принимались;
• какие продукты, напитки или процедуры были перед эпизодом;
• была ли инфекция, стресс, травма или менструация;
• есть ли похожие случаи в семье;
• помогли ли антигистаминные препараты, кортикостероиды или другое лечение.

Фотографии эпизода очень полезны, потому что отек может пройти к моменту визита.

Частые мифы об ангиоэдеме

Краткое резюме

Ангиоэдема - это внезапный отек глубоких тканей кожи или слизистых оболочек. Она может быть аллергической, связанной с крапивницей, лекарственно-индуцированной, брадикинин-опосредованной, наследственной, приобретенной или идиопатической. Самая опасная ангиоэдема поражает язык, горло, гортань или дыхательные пути.

Самое важное - отличить легкий, ограниченный эпизод от неотложной ситуации. Если есть затрудненное дыхание, отек языка или горла, изменение голоса или обморок, нужно звонить 113 или 112. Повторяющийся отек без крапивницы, плохой ответ на антигистаминные препараты и эпизоды боли в животе являются причиной думать о брадикинин-опосредованной или наследственной ангиоэдеме и обратиться к специалисту.

Медицинское предупреждение

Эта информация предназначена для образовательных целей и не заменяет консультацию врача, диагностику или лечение. Если вы наблюдаете внезапный или повторяющийся эпизод отека лица, губ, языка, горла, шеи, кистей, стоп или живота, особенно если есть затрудненное дыхание, изменение голоса, ощущение удушья, обморок или быстрое ухудшение самочувствия, немедленно звоните 113 или 112. При повторяющихся или неясных симптомах обратитесь к врачу, аллергологу или иммунологу. Не принимайте рецептурные лекарства и не прекращайте назначенное лечение без указания врача, за исключением неотложных ситуаций, когда требуется срочная медицинская помощь.

Ссылки и авторитетные источники

• Национальная служба здравоохранения Великобритании (NHS): информация для пациентов об ангиоэдеме, симптомах, причинах и лечении
• Mayo Clinic: симптомы и причины крапивницы и ангиоэдемы
• Mayo Clinic: диагностика и лечение крапивницы и ангиоэдемы
• Cleveland Clinic: типы, симптомы, причины, диагностика и лечение ангиоэдемы
• MedlinePlus: медицинская энциклопедия об ангиоэдеме для пациентов
• Профессиональное издание MSD Manuals: диагностика и лечение ангиоэдемы
• Потребительская версия MSD Manuals: наследственный и приобретенный дефицит и дисфункция C1-ингибитора
• Всемирная аллергологическая организация (WAO) и Европейская академия аллергологии и клинической иммунологии (EAACI): международные рекомендации по ведению наследственной ангиоэдемы
• Orphanet: наследственная ангиоэдема с дефицитом C1-ингибитора
• Клиническая университетская больница имени Паула Страдыня: информационный материал об ангиоэдеме
• angioedema.lv: информация для пациентов о наследственной ангиоэдеме в Латвии
• medicine.lv: информация о НАО, или наследственной ангиоэдеме, и распознавании опасного для жизни отека

Автор содержания

Дерматолог Dr. med. Dace Buile