“Kafija ar pienu” plankums jeb cafe-au-lait pigmentplankums

Cafe-au-lait pigmentplankums ir plakans, gaiši līdz vidēji brūns ādas pigmentācijas plankums. Nosaukums nāk no franču valodas un nozīmē “kafija ar pienu”, jo plankuma tonis var atgādināt piena kafiju. Medicīniski šo veidojumu bieži sauc par cafe-au-lait macule jeb CALM.

Viens vai daži cafe-au-lait plankumi daudziem cilvēkiem ir labdabīga ādas īpatnība. Tie parasti nav infekcija, nav lipīgi, nav sliktas higiēnas pazīme un paši par sevi parasti nav ādas vēzis. Tomēr vairāki cafe-au-lait plankumi, īpaši bērnam, var būt nozīmīgs signāls, ka nepieciešama ārsta izvērtēšana, jo reizēm tie ir saistīti ar ģenētiskiem stāvokļiem, piemēram, 1. tipa neirofibromatozi, Legius sindromu vai McCune-Albright sindromu.

Svarīgākais nav tikai tas, vai plankums ir brūns. Ārsts vērtē plankumu skaitu, izmēru, formu, robežas, izvietojumu, vecumu, ģimenes anamnēzi un citas pazīmes.

Īsās atbildes

Kas ir cafe-au-lait pigmentplankums?

Cafe-au-lait pigmentplankums ir lokāla ādas hiperpigmentācija. Tas nozīmē, ka konkrētā ādas vietā ir vairāk pigmenta melanīna nekā apkārtējā ādā. Melanīns ir pigments, kas nosaka ādas, matu un acu krāsu, un to ražo ādas šūnas melanocīti.

Tipisks cafe-au-lait plankums:

• ir plakans, nevis pacelts;
• ir gaiši brūns, vidēji brūns vai tumši brūns atkarībā no cilvēka ādas toņa;
• parasti ir vienmērīgas krāsas;
• var būt ar skaidrām, gludām vai nedaudz neregulārām robežām;
• neizraisa niezi, sāpes, dedzināšanu vai lobīšanos;
• var būt jau piedzimstot vai parādīties agrā bērnībā;
• bērniem bieži palielinās proporcionāli ķermeņa augšanai.

Vārds “macule” medicīnā nozīmē plakanu ādas plankumu, ko var redzēt, bet parasti nevar sataustīt kā paceltu veidojumu.

Kāpēc to sauc par “kafija ar pienu” plankumu?

Nosaukums “cafe-au-lait” apraksta plankuma krāsu, nevis cēloni. Uz gaišas ādas plankums bieži izskatās kā gaiši brūns vai piena kafijas tonis. Uz tumšākas ādas tas var būt tumši brūns vai tikai nedaudz tumšāks par apkārtējo ādu.

Tāpēc galvenā pazīme nav viens konkrēts tonis, bet gan plakans, vienmērīgi pigmentēts laukums, kas atšķiras no pārējās ādas.

Kā izskatās cafe-au-lait plankums?

Cafe-au-lait plankums visbiežāk ir ovālas, apaļas vai neregulāras formas brūns laukums. Tas var būt dažus milimetrus mazs vai vairākus centimetrus liels. Lieli plankumi var aizņemt plašu ādas zonu.

Dermatoloģijā reizēm izmanto aprakstus “California coast” un “Maine coast”:

Šis salīdzinājums pats par sevi nav diagnoze. Tas ir tikai viens no klīniskās apskates elementiem.

Vai cafe-au-lait plankumi ir bīstami?

Viens vai daži cafe-au-lait plankumi parasti nav bīstami. Tie ir labdabīgi pigmentplankumi un visbiežāk nerada veselības problēmas.

Lielāka uzmanība vajadzīga tad, ja plankumu ir daudz. Vairāki cafe-au-lait plankumi, īpaši bērnam, var būt saistīti ar ģenētisku sindromu. Tas nenozīmē, ka bērnam noteikti ir nopietna slimība, bet nozīmē, ka situāciju vajag medicīniski izvērtēt.

Cafe-au-lait plankumi bērniem un zīdaiņiem

Cafe-au-lait plankums var būt redzams jau piedzimstot. Dažreiz jaundzimušajam tas ir grūti pamanāms un kļūst izteiktāks pirmajos dzīves gados.

Vecākiem praktiski ieteicams pierakstīt:

• cik plankumu ir;
• kur tie atrodas;
• aptuveno izmēru;
• vai parādās jauni plankumi;
• vai ir citas pazīmes, piemēram, vasarraibumiem līdzīgi punkti padusēs vai cirkšņos, mezgliņi zem ādas, redzes problēmas, attīstības vai mācīšanās grūtības.

Ja bērnam ir viens neliels plankums un nav citu simptomu, tas bieži ir tikai novērojams. Ja plankumu ir vairāki vai tie pieaug skaitā, jāvērtē pie pediatra vai dermatologa.

Viens plankums vai vairāki plankumi: kāda ir atšķirība?

Cafe-au-lait plankumu nozīme mainās atkarībā no skaita, izmēra, vecuma un papildu atradnēm.

Svarīgi: diagnozi nenosaka tikai pēc plankumu skaita. Piemēram, 1. tipa neirofibromatozei parasti nepieciešami vairāki diagnostiskie kritēriji vai ģenētisks apstiprinājums.

Cafe-au-lait plankumi un neirofibromatoze

1. tipa neirofibromatoze jeb NF1 ir ģenētisks stāvoklis, kas var skart ādu, nervu sistēmu, acis, kaulus un attīstību. Cafe-au-lait plankumi ir viena no biežākajām NF1 agrīnajām ādas pazīmēm, taču tie paši par sevi nav diagnoze.

Ārsts var domāt par NF1, ja ir:

• seši vai vairāk cafe-au-lait plankumi;
• plankumi atbilst noteiktam izmēram, ņemot vērā pacienta vecumu;
• vasarraibumiem līdzīga pigmentācija padusēs vai cirkšņos;
• divas vai vairāk neirofibromas vai viena pleksiforma neirofibroma;
• redzes nerva glioma;
• Lisch mezgliņi varavīksnenē vai citas raksturīgas acu pazīmes;
• raksturīgas kaulu izmaiņas;
• pirmās pakāpes radinieks ar NF1;
• apstiprināts NF1 gēna patogēns variants.

Ja bērnam ir vairāki cafe-au-lait plankumi, bet nav citu pazīmju, ārsts var ieteikt novērošanu laikā, acu ārsta apskati, ģenētisku konsultāciju vai ģenētisku testēšanu. Daļa NF1 pazīmju var parādīties vēlāk bērnībā, tāpēc vienreizēja apskate ne vienmēr pilnībā izslēdz šo diagnozi.

Citi iespējamie sindromi un stāvokļi

Cafe-au-lait plankumi var būt arī citos stāvokļos. Tas ir viens no iemesliem, kāpēc svarīga ir visa pacienta klīniskā aina.

Kā atšķirt cafe-au-lait plankumu no dzimumzīmes?

Pacientam pēc izskata tas ne vienmēr ir droši atšķirams, tāpēc netipisku vai mainīgu pigmentētu veidojumu jāizvērtē dermatologam.

Ja pigmentēts veidojums kļūst asimetrisks, maina krāsu, aug strauji, asiņo, čūlo, sāp vai kļūst pacelts, tas jāparāda dermatologam.

Diferenciāldiagnoze: ar ko to var sajaukt?

Cafe-au-lait plankums nav tas pats, kas saules vai vecuma plankums

Pacienti cafe-au-lait plankumu reizēm uztver kā vienu no “pigmenta plankumiem”, tomēr medicīniski tas nav tas pats, kas saules plankums, vecuma plankums vai melazma.

Saules jeb vecuma plankumi parasti veidojas vēlāk dzīvē un biežāk parādās saulei pakļautās zonās, piemēram, uz sejas, plaukstām, dekoltē vai pleciem. Melazma biežāk ir simetriska, izplūdusi sejas hiperpigmentācija, kas var būt saistīta ar hormonālām izmaiņām un saules ietekmi. Pēciekaisuma hiperpigmentācija rodas pēc iekaisuma, traumas, aknes, ekzēmas vai ādas kairinājuma.

Cafe-au-lait plankums savukārt bieži ir redzams jau piedzimstot vai agrā bērnībā. Tas var atrasties jebkur uz ķermeņa un nav tipiska saules bojājuma pazīme. Tāpēc profilakse ar saules aizsardzību nevar novērst cafe-au-lait plankuma rašanos, lai gan saules aizsardzība joprojām ir svarīga vispārējai ādas veselībai un citu pigmentācijas problēmu mazināšanai.

Kad ar cafe-au-lait plankumu jāvēršas pie ārsta?

Pie ārsta jāvēršas, ja:

• bērnam ir vairāki cafe-au-lait plankumi;
• plankumu skaits pieaug;
• plankumi ir lieli vai ir seši un vairāk;
• ir vasarraibumiem līdzīgi punkti padusēs vai cirkšņos;
• ir mezgliņi uz ādas vai zem ādas;
• ir redzes traucējumi, šķielēšana vai citas acu sūdzības;
• ir krampji, galvassāpes vai neiroloģiski simptomi;
• ir attīstības aizture, runas vai mācīšanās grūtības;
• ir agrīnas pubertātes pazīmes;
• ir kaulu sāpes, deformācijas vai bieži lūzumi;
• pigmentēts veidojums asiņo, čūlo, sāp, strauji maina krāsu vai formu.

Steidzama palīdzība vajadzīga, ja parādās krampji, pēkšņs redzes zudums, smagi neiroloģiski simptomi, strauji progresējošas stipras sāpes vai cits akūts stāvoklis. Šādā gadījumā Latvijā jāzvana 113 vai 112.

Kā ārsts diagnosticē cafe-au-lait pigmentplankumu?

Cafe-au-lait plankumu parasti diagnosticē klīniski, apskatot ādu. Bieži pietiek ar anamnēzi un fizisku apskati. Ārsts var jautāt:

• kad plankums parādījās;
• vai tas palielinās;
• vai parādās jauni plankumi;
• vai ģimenē ir līdzīgi pigmentplankumi, NF1 vai citi ģenētiski stāvokļi;
• vai bērnam ir attīstības, redzes, mācīšanās vai neiroloģiskas pazīmes.

Izvērtēšanā var iekļaut pilnu ādas apskati, plankumu saskaitīšanu un izmēra novērtēšanu, dermatoskopiju, ja jāatšķir no dzimumzīmes vai cita pigmentēta veidojuma, kā arī pediatra, dermatologa, acu ārsta, ģenētiķa, neirologa, endokrinologa vai ortopēda iesaisti pēc nepieciešamības.

Biopsija parasti nav nepieciešama tipiskam cafe-au-lait plankumam. Tā var būt vajadzīga tikai tad, ja veidojums izskatās netipiski un ārstam jāizslēdz cita diagnoze.

Vai cafe-au-lait plankumi pazūd vai palielinās?

Daudzi cafe-au-lait plankumi saglabājas visu mūžu. Bērniem tie var kļūt redzamāki un palielināties, jo aug arī āda un ķermenis. Tas vien ne vienmēr ir slikta pazīme.

Tomēr jāatšķir proporcionāla augšana no straujām izmaiņām. Ja plankums pēkšņi maina krāsu, kļūst pacelts, sāk asiņot, čūlot vai strauji mainās pēc izskata, tas vairs nav tipisks cafe-au-lait plankuma scenārijs un nepieciešama dermatologa apskate.

Vai cafe-au-lait plankumus var ārstēt vai noņemt?

Medicīniska ārstēšana izolētam cafe-au-lait plankumam parasti nav vajadzīga. Ja plankums ir labdabīgs un nerada sūdzības, galvenā pieeja ir skaidrojums un novērošana.

Kosmētisku iemeslu dēļ dažkārt apsver lāzerterapiju. Dermatoloģijā izmantoti dažādi pigmenta lāzeri, bet rezultāti var būt mainīgi:

• plankums var kļūt gaišāks, bet nepazust pilnībā;
• nepieciešamas vairākas procedūras;
• rezultāts atkarīgs no plankuma tipa, atrašanās vietas un ādas toņa;
• iespējama atkārtota pigmentācija;
• iespējamas blakusparādības, piemēram, pārejoša vai pastāvīga hiperpigmentācija, hipopigmentācija, kairinājums vai rētošanās.

Tāpēc lāzerterapija nav jāuztver kā garantēta “noņemšana”. Tā ir individuāli apspriežama ar dermatologu.

Pirms lāzerterapijas vēlams:

• pārliecināties, ka veidojums tiešām ir tipisks cafe-au-lait plankums;
• veikt dermatologa apskati un, ja nepieciešams, dermatoskopiju;
• bērniem ar vairākiem plankumiem vispirms izvērtēt iespējamu sindromisku cēloni;
• pārrunāt reālistisku rezultātu, atkārtošanās iespēju un blakusparādību risku;
• neatlikt medicīnisku izvērtēšanu tikai tāpēc, ka plankumu plānots noņemt kosmētiski.

Ko nevajadzētu darīt ar pigmentplankumu?

Nevajadzētu:

• balināt plankumu ar skābēm, citronu, neatbilstošiem kosmētiskiem līdzekļiem vai nezināmas izcelsmes preparātiem;
• mēģināt plankumu nokasīt, noberzt vai mehāniski traumēt;
• lietot recepšu ziedes bez ārsta norādījuma;
• pieņemt, ka vairāki plankumi bērnam “noteikti pāries” bez izvērtēšanas;
• pieņemt, ka viens plankums automātiski nozīmē neirofibromatozi;
• atlikt vizīti, ja ir arī acu, nervu sistēmas, kaulu, attīstības vai hormonālas pazīmes.

Kā vecākiem sekot līdzi bērna plankumiem?

Vecākiem nav jāveic medicīniska diagnostika, bet novērošana var palīdzēt ārstam.

Fotogrāfijas var palīdzēt salīdzināt izmaiņas laika gaitā, bet tās nevajadzētu izmantot pašdiagnostikai. Vislabāk fotografēt vienādos apgaismojuma apstākļos, ar lineālu blakus, ja ārsts lūdz sekot izmēram.

Kā sagatavoties ārsta vizītei?

Pirms vizītes noder sagatavot:

• kad pirmais plankums pamanīts;
• vai plankumi bija jau piedzimstot;
• vai ir parādījušies jauni plankumi;
• vai ģimenē ir līdzīgi plankumi, NF1, audzēji, agrīnas pubertātes vai kaulu problēmas;
• vai bērnam ir redzes, attīstības, mācīšanās vai neiroloģiskas sūdzības;
• iepriekšējās fotogrāfijas, ja tādas ir;
• jautājumus par nepieciešamību pēc dermatologa, acu ārsta vai ģenētikas speciālista.

Biežākie mīti par cafe-au-lait plankumiem

Kas medicīnā ir labi pierādīts un kur vēl ir nenoteiktība?

Labi pierādīts:

• cafe-au-lait plankumi ir plakani hiperpigmentēti ādas plankumi;
• izolēti plankumi bieži ir labdabīgi;
• vairāki plankumi var būt saistīti ar NF1 un citiem ģenētiskiem stāvokļiem;
• NF1 diagnoze balstās uz kritēriju kopumu, nevis tikai vienu plankumu;
• Legius sindroms var līdzināties NF1 ar pigmentācijas pazīmēm, bet tam nav tipisko NF1 audzēju izpausmju;
• McCune-Albright sindromā pigmentplankumi biežāk var būt neregulāri un saistīti ar kaulu vai endokrīnām pazīmēm;
• lāzerterapijas rezultāti ir mainīgi.

Jomas, kurās ir klīniska nenoteiktība vai individuālas atšķirības:

• cik agrīni bērnam ar vairākiem plankumiem iespējams droši atšķirt NF1 no Legius sindroma tikai pēc klīniskās ainas;
• kuram pacientam kosmētiska lāzerterapija dos stabilu un pilnīgu rezultātu;
• kā vislabāk strukturēt ilgtermiņa novērošanu bērniem, kuriem ir vairāki plankumi, bet sākotnēji nav citu pazīmju.

Aktuālas pieejas:

• plašāka ģenētiskā testēšana, ja klīniski jāatšķir NF1, Legius sindroms un citi RASopātiju spektra stāvokļi;
• precīzāka acu, ādas un neiroloģisko pazīmju uzraudzība bērniem ar aizdomām par NF1;
• lāzertehnoloģiju pilnveide kosmētiskai pigmenta mazināšanai, saglabājot piesardzību par rezultātu mainīgumu.

Kopsavilkums

Cafe-au-lait pigmentplankums jeb “kafija ar pienu” plankums parasti ir plakans, vienmērīgi brūns ādas plankums. Viens vai daži šādi plankumi bieži ir labdabīgi un neprasa ārstēšanu. Lielāka uzmanība vajadzīga tad, ja plankumu ir vairāki, tie ir lieli, parādās bērnam kopā ar padusu vai cirkšņu vasarraibumiem, ādas mezgliņiem, redzes, attīstības, kaulu, hormonālām vai neiroloģiskām pazīmēm.

Svarīgākais ir nevis pašam noteikt diagnozi, bet saprast, kad vajadzīga ārsta apskate. Dermatologs, pediatrs vai ģenētikas speciālists var izvērtēt, vai plankumi ir tikai labdabīga ādas īpatnība vai arī daļa no plašāka medicīniska stāvokļa.

Medicīniskā atruna

Šī informācija ir paredzēta izglītojošiem nolūkiem un neaizvieto ārsta konsultāciju, diagnostiku vai ārstēšanu. Ja bērnam vai pieaugušajam ir vairāki cafe-au-lait plankumi, plankumi mainās, parādās jauni veidojumi vai ir acu, nervu sistēmas, kaulu, hormonālas, attīstības vai citas vispārējas pazīmes, jāvēršas pie ārsta. Nemēģiniet pašrocīgi balināt, traumēt vai ārstēt pigmentplankumus ar nepārbaudītiem līdzekļiem vai recepšu zālēm bez ārsta norādījuma.

Atsauces un autoritatīvi avoti

• DermNet: cafe-au-lait macule klīniskā informācija par izskatu, saistītajiem stāvokļiem un ārstēšanas iespējām
• NCBI Bookshelf, StatPearls: Cafe Au Lait Macules pārskats par epidemioloģiju, diagnostiku un saistītajiem sindromiem
• GeneReviews: Neurofibromatosis 1 diagnostiskie kritēriji, klīniskās pazīmes un novērošana
• GeneReviews: Legius Syndrome klīniskās pazīmes un atšķiršana no 1. tipa neirofibromatozes
• GeneReviews: Fibrous Dysplasia / McCune-Albright Syndrome un ar to saistītās ādas, kaulu un endokrīnās pazīmes
• Cleveland Clinic: cafe-au-lait plankumu cēloņi, diagnostika un ārstēšanas iespējas pacientiem saprotamā valodā
• MSD Manual Professional Edition: neirofibromatozes klīniskās pazīmes un diagnostika
• Slimību profilakses un kontroles centrs: Latvijas sabiedrības veselības informācijas resurss
• Latvijas Republikas Veselības ministrija: nacionālā veselības aprūpes informācija

Satura autors

Dermatoloģe Dr. med. Dace Buile